Лимфома Беркитта — диагностика, симптомы и лечение заболевания

Лимфома Беркитта является наиболее распространенным типом неходжкинской лимфомы у детей. Она часто растет сначала в лимфатических тканях головы и шеи, в том числе миндалин, или в брюшной полости. Лимфома быстро растет, поэтому симптомы прогрессируют очень быстро, и дети могут стать больными за несколько дней или несколько недель. На сегодняшний день, более 90% детей с этой лимфомой излечиваются от болезни.

Лимфома беркитта под микроскопом

Закажите обратный звонок!
Врач-координатор определит стоимость и сроки лечения в вашем случае.

Эндемичный вид лимфомы является редким явлением. Лимфома, как правило, начинается в области живота, где она образует большую массу опухоли.

Она также может начать в яичниках, яичках или других органах, и может распространиться на головной мозг и спинномозговую жидкость. Тип опухоли, которую выявили в Соединенных Штатах, не связан с вирусом Эпштейна-Барра и вирусной инфекцией. Несмотря на то, что это быстро растущая лимфома, более половины больных могут быть вылечены интенсивной химиотерапией.

Другой вид лимфомы, имеет немного более крупные клетки, поскольку этот второй вид лимфомы трудно отличить от лимфомы Беркитта, классификации ВОЗ. Очень быстро растущая лимфома. В африканском классификаторе эта опухоль поражает челюсти или другие лицевые кости. Это связано с инфекцией вирусом Эпштейна-Барра (который также может вызвать инфекционный мононуклеоз).

Лимфомой Беркитта является рак зрелых В-лимфоцитов. Это является одной из форм неходжкинской лимфомы, который является одним из видов рака, который берет свое начало в клетках иммунной системы, называемые лимфоцитами. Маленькая клеточная лимфома, является очень агрессивной В-клеточной неходжкинской лимфомой характеризуется транслокацией и дерегулированием с-Myc гена на хромосоме.

Лимфома Беркитта симптомы

Лимфома Беркитта

Беркитта подобные лимфомы, имеют быстрое и агрессивное клиническое течение, с частыми патологиями костного мозга и вовлечением центральной нервной системы (ЦНС). Они требуют скорой медицинской помощи и требуют немедленного диагностического и терапевтического вмешательства.

Эндемическая африканская Беркитта лимфома чаще всего поражает челюсть и кости лица (глазные впадины) (> 50% случаев). Обширная Беркитта лимфома чаще всего проявляется в виде брюшной опухоли с поражением костного мозга. Иммунодефицитные связанные случаи лимфомы Беркитта обычно с частым поражением костного мозга.

Общие симптомы у больных с лимфомой Беркитта:

  • Брюшная масса, которая может вызвать боль в животе и вздутие.
  • Тошнота и рвота.
  • Потеря аппетита.
  • Изменения в привычках кишечника.
  • Желудочно-кишечные кровотечения.
  • Признаки и симптомы острого живота.
  • Кишечная перфорация.
  • Желтуха.
  • Костные деформации.
  • Нарушение вкуса или слуха.
  • Почечная недостаточность, в результате забрюшинного заболевания и поражения почек или вторичного синдрома лизиса опухоли.
  • Нижнечелюстная или верхнечелюстная масса.

Наиболее часто встречающиеся нижнечелюстные поражения. Может включиться в орбиту лица. Вовлечение челюсти встречается значительно реже (15-20%).

Поражение ЦНС, менингеальная инфильтрация, или без черепно-мозговых нервов (CN) участия (часто, CN III и CN VII).

Наиболее распространенный способ с поражением ЦНС.

Головные боли, нарушения зрения, и параплегия (паралич) от поражения спинного мозга — могут быть начальными признаками в некоторых случаях, нечасто, но могут быть связаны с другими симптомами:

  • лихорадка;
  • потеря веса;
  • ночная потливость;
  • усталость;
  • поражение костного мозга;
  • безболезненная лимфаденопатия (взрослые> дети).

Диагностика

Наименее инвазивная процедура, используемая для установления диагноза, как правило, включает в себя патологическую оценку биопсии вовлеченной ткани. У больных с более чем 25% вовлечения костного мозга необходимо ускорить постановку диагноза.

Иногда может быть сделана аспирация костного мозга и биопсия, если участвует костный мозг. Если костный мозг не участвует, потребуется взятие проб лимфатических узлов или вовлеченных экстранодальных зон.

Система стадирования Национального института рака выглядит следующим образом:

A — один одинокий экстра-сайт брюшной полости.

AR — интраабдоминальная, более 90% опухоли (резекция).

B — множественные опухоли экстра-абдоминальных зон.

C — интраабдоминальная опухоль.

D — интраабдоминальная плюс 1 или более дополнительных зон брюшной полости.

Постановка диагноза состоит из 4-х этапов.

Стадия I выглядит следующим образом:

  • Одна опухоль (экстранодальная).
  • Одноместная анатомическая область (узел).

Стадия II выглядит следующим образом:

  • Одна опухоль (экстранодальная) с участием регионального узла.
  • Первичные опухоли желудочно-кишечного тракта.
  • Лимфома с участием лимфоузлов в области, на той же стороне диафрагмы.

Этап IIR состоит из полностью резекции внутреннего заболевания.

Стадия III выглядит следующим образом:

  • Лимфома с участием участков на противоположных сторонах диафрагмы.
  • Все первичные опухоли интраторакальные.
  • Все параспинальные или эпидуральные опухоли.
  • Обширная внутрибрюшная болезнь.

Этап IV состоит из любого указанного выше, с ЦНС или вовлечением костного мозга (<25%) при постановке диагноза.

Подход риска адаптирован, используется для лечения большинства пациентов в современной клинической практике. Пациенты разделены на 2 большие группы, с низким и высоким уровнем риска пациентов. Пациенты с низким уровнем риска имеют опухоль (<10 см), ранней стадии (I или II) заболевания, хорошее состояние производительности и нормальный лактатдегидрогеназы (ЛДГ) уровнев, все другие пациенты с высоким риском.

Лабораторные исследования

Анализ крови при раке

Полный анализ крови на количество тромбоцитов, исследование свертываемости.

Сывороточные уровни электролитов, мочевой кислоты, ЛДГ, креатинин, бета 2-микроглобулин.

  • Тесты функции печени.
  • Тесты на вирус иммунодефицита и гепатита В.
  • Гистологическое исследование.
  • Цитогенетические исследования.
  • Проточная цитометрия.
  • Исследования визуализации.
  • Компьютерная томография (КТ).
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ).

В последние десятилетия лечение привело к резкому увеличению общей выживаемости для детей с неходжкинской лимфомы (НХЛ). Улучшился прогноз выживаемости. Продолжительность жизни зависит от целого ряда факторов: от типа лимфомы, от того насколько хорошо лимфома реагирует на лечение, местоположения и размера опухоли.

Лимфобластная лимфома

При интенсивном лечении, около 90% детей с диагнозом (стадии I или II) лимфобластные лимфомы могут быть излечимы. Показатель эффективности лечения для более поздней стадии (III или IV) лимфобластной лимфомы, как правило, выше, чем 80%.

Беркитта подобные лимфомы

Основной тип лечения лимфомы Беркитта – системная полихимиотерапия. По той причине, что болезнь редко поражает отдельный участок тела, воздействию должен подвергаться весь организм. Применяется курсовое лечение химиопрепаратами, которые вводятся внутривенно. Ребенок получает по назначению врача онколога:

  • «Циклофосфан»;
  • «Эмбимхин»;
  • «Винкристин»;
  • «Сарколизин»;
  • «Метотрексат».

Лечение ограниченной стадии (стадии I и II) Беркитта лимфомы, как правило, очень успешны, при скорости вулканизации более чем 90%.

Показатель эффективности лечения для детей с лимфомой Беркитта более продвинутой стадии (IV III или) в пределах примерно от 80% до 90%.

Показатель эффективности лечения составляет более 90% в течение ограниченной стадии (стадии I и II) диффузной В-клеточных лимфом и несколько ниже анапластических крупных клеточных лимфом.

Показатель эффективности лечения для детей с поздней (стадии III или IV) диффузные большие диапазоны В-клеточной лимфомы примерно от 80% до 90%. Для поздних стадий анапластической большой клеточной лимфомы, показатель эффективности лечения составляет около 60% до 75%.

Современная химиотерапия для детской лимфомы Беркитта имеет свои истоки в Африке, где лечение произошли от одной или двух доз отдельных препаратов, которые были целебным у некоторых пациентов, к комбинациям некроссово-резистентных препаратов. В Европе и Соединенных Штатах, были показаны высокие дозы метотрексата, высокие дозы цитарабин, этопозид и ифосфамид с рецидивирующим заболеванием лимфома Беркитта у детей и были включены в первичную терапию для пациентов с заболеваниями с высоким уровнем риска.

Эти назначения производят общие показатели эффективности лечения около 90%. Схема лечения для взрослых с лимфомой Беркитта была разработана в модификации второго поколения педиатрических протоколов, и лишь немногие исследователи использовали третьего поколения педиатрические схемы лечения, которые включают более высокие дозы метотрексата и дополнительных агентов.

Масса доказательств сильно предполагает, что высокие дозы терапии для спасения стволовых клеток в первой ремиссии не может заменить для интенсивной терапии с самого начала. Интенсивная терапия для пожилых людей вызывает беспокойство, но представляется целесообразным изменить терапию только в случае необходимости у отдельных пациентов.

Значение ритуксимаб и гранулоцитарный колониестимулирующий фактор у пациентов, подвергающихся интенсивной терапии (особенно пожилого возраста) заслуживает дальнейшего изучения. Потому что при детском диффузном В-клеточном лейкозе (ККЛ) хорошо реагирует к терапии при лимфоме Беркитта, более интенсивная терапия и интенсивная поддержка также может дать лучшие результаты. На поздних стадиях ККЛ у взрослых определяется на основе ограниченного молекулярного профилирования, которое предоставило новую информацию о категориях агрессивных В-клеточных лимфом и повышает эффективность терапии.

Информативное видео