Лимфома из клеток мантийной зоны или мантийноклеточная лимфома диагностика и лечение

Злокачественные лимфоциты могут перемещаться на многие части тела, в том числе лимфатические узлы, селезенку, костный мозг, кровь или другие органы, и образуют массу, называемую опухоль. Существует два основных типа лимфоцитов, которые могут перерасти в лимфому: В-лимфоциты (В-клетки) и Т-лимфоциты (Т-клетки). В России и странах СНГ распространен В- клеточный рак.

Мантия клеточная лимфома

Снимок лимфомы из клеток мантийной зоны

Лимфома из клеток мантийной зоны (МКЛ) является типом неходжкинской лимфомы (НХЛ). Она развивается, когда организм делает ненормальные В-лимфоциты, так называемые лимфоидные клетки. В-лимфоциты борются с инфекцией. Лимфоидные клетки накапливаются в лимфатических узлах. Иногда клетки лимфомы начинают накапливаться в других частях тела, называется — экстранодальной болезнью.

Наиболее распространенным симптомом на 4 стадии является безболезненная опухоль в области шеи, подмышек или паха. Другие симптомы могут включать:

  • потеря веса;
  • усталость;
  • ночные поты;
  • высокая температура.

Для диагностики МКЛ, врач удаляет увеличенный лимфатический узел и проверяет его на клетки лимфомы. Пациент будет проходить сканирование, чтобы выяснить, сколько групп лимфатических узлов поражено и распространился ли рак на другие органы на стадии 4. Это называется постановка диагноза.

Рак поражает людей в возрасте старше 60 лет. Болезнь может быть агрессивной (быстро растущей), но в некоторых пациентов она развивается медленно. МКЛ составляет около пяти процентов всех НХЛ. Болезнь называется — мантийноклеточная лимфома, потому что опухолевые клетки изначально происходят из «мантии» зоны лимфатического узла. МКЛ обычно диагностируют как болезнь поздней стадии четыре, которая, как правило, распространяются на желудочно-кишечный тракт и костный мозг при 4 степени распространения.

Диагностика

Плохое состояние после химиотерапии

Диагноз, который называется мантийноклеточная лимфома МКЛ требует, небольшого образца ткани опухоли. Ткань исследуют под микроскопом. Анализ крови также может быть необходим для измерения количества лейкоцитов и белков, которые помогают диагностировать МКЛ. Другие тесты, такие как биопсии костного мозга и осевая томография (КТ) используются для подтверждения диагноза и определения того, какие участки тела поражены раком.

Перепроизводство белка под названием циклин D1 встречается более чем у 90 процентов пациентов с МКЛ. Определение избытка циклин D1 от биопсии считается очень чувствительным инструментом для диагностики МКЛ. От одной четверти до половины пациентов с МКЛ имеют высокий уровень белка, который циркулирует в крови, такой как лактат-дегидрогеназы (ЛДГ) и бета-2-микроглобулина. Измерение этих и других белков может помочь врачам определить, насколько агрессивно ведет себя МКЛ. Индивидуальный подход к пациенту служит руководством для решения терапии.

Варианты лечения

Тип лечения, выбранного для пациента с МКЛ, зависит от нескольких факторов, в том числе от стадии заболевания, возраста пациента, а также общего состояния здоровья пациента.

МКЛ обычно лечится с помощью комбинации химиотерапевтических препаратов и моноклональных антител под названием ритуксимаб. Другие виды лечения могут быть использованы включая целевые препараты химиотерапии и радиотерапии. Для подгруппы пациентов, которые еще не имеют симптомов, и которые имеют относительно небольшое количество медленно растущей лимфом может быть приемлемым вариантом. МКЛ обычно диагностируется, когда рак распространился по всему телу, и большинство из этих пациентов требует кардинального лечения.

Начальные подходы к лечению для агрессивных МКЛ на стадии у более молодых пациентов, включают в комбинированную химиотерапию, как правило, в комбинации с ритуксимабом моноклональными антителами (Rituxan), в качестве терапии первой линии, с последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток (в которых пациенты получают свои собственные стволовые клетки).

Циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, дексаметазон, чередующийся с метотрексатом и цитарабин плюс ритуксимаб рекомендуются в качестве агрессивной индукционной терапии, связанной с ремиссий в недавно диагностированных пациентов.  Для пациентов пожилого возраста часто рекомендуется, химиотерапии с последующим затяжным течением ритуксимаба в одиночку.

Общее химиотерапевтическое лечение, используемое для МКЛ называется R-Чоп, который сочетает в себе ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон. Bendamustine (Treanda) в комбинации с ритуксимабом является еще одним распространенным вариантом лечения первой линии. Несколько дополнительных комбинаций химиотерапии, также используются с ритуксимабом, особенно у молодых пациентов.

Хотя высокие дозы химиотерапии на стадии 4 с последующей аллогенной (в которых пациенты получают стволовые клетки от донора) трансплантации стволовых клеток является очень интенсивным и вызывает различные побочные эффекты, это может увеличить продолжительность жизни для молодых пациентов.

Поскольку оптимальное начальное лечение МКЛ стадии 4 не ясно, то будут определены лучшие варианты лечения на сегодняшний день.

Информативное видео