Лимфома средостения форма, симптомы и лечение заболевания

Лимфома является наиболее распространенной формой рака крови. Лимфома средостения – группа разнородных новообразований, расположенных в медиастинальном пространстве грудной полости. Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы.

Лимфома средостения на снимке

Закажите обратный звонок!
Врач-координатор определит стоимость и сроки лечения в вашем случае.

Формы лимфомы

Две основные формы лимфомы являются лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома (НХЛ). Лимфома развивается, когда клетки иммунной системы лимфоциты, тип белых кровяных клеток, растут и размножаются бесконтрольно. Злокачественные лимфоциты могут перемещаться на многие части тела, в том числе лимфатические узлы, селезенку, костный мозг, кровь или другие органы, и образуют массу, называемую опухоль. Существуют два основных типа лимфоцитов, которые могут перерасти в лимфому: В-лимфоциты (В-клетки) и Т-лимфоциты (Т-клетки).

B-клеточные лимфомы встречаются гораздо чаще, чем Т-клеточные лимфомы и составляют около 85 процентов всех неходжкинских лимфом (НХЛ). Диффузные В-клеточные лимфомы (ККЛ) является наиболее распространенной формой НХЛ, на которые приходится около 30 процентов вновь выявленных случаев. ККЛ происходит у мужчин и женщин, хотя чаще встречается у мужчин. Диффузные крупноклеточные В-лимфомы (ДККВЛ) могут произойти в детском возрасте. Примерно половина пациентов старше 50 лет.

ДККВЛ агрессивна (быстрорастущая) лимфома, которая может возникать в лимфатических узлах или вне лимфатической системы, в желудочно-кишечном тракте, яичках, щитовидной железе, кожи, молочной железе, костях или головном мозге.

Часто первым признаком ДВККЛ является безболезненные, отек в области шеи, подмышками или области паха. Для некоторых пациентов, опухоль может быть болезненной. Симптомы могут включать в себя ночные поты, лихорадку и необъяснимую потерю веса. Пациенты могут заметить усталость, потерю аппетита, одышку или боли.

Виды ДВККЛ

Плохое состояние после химиотерапии

Есть несколько подтипов ДВККЛ, которые могут повлиять на прогноз пациента и варианты лечения. Например, лимфома средостения (ККЛ), влияет только на мозг, называется первичной лимфомой центральной нервной системы и трактуется по-разному, чем ДВККЛ, которая затрагивает области вне мозга.

Другим примером является, первичная медиастинальная В-клеточная лимфома, которая часто встречается у молодых пациентов и быстро растет в грудной клетке (лимфома средостения).

В большинстве случаев она не попадают в одну из этих категорий, считаются диффузная В-клеточная лимфома средостения. Эти подтипы названы в соответствии с их клетками происхождения и включают зародышные центры B-клеточного типа (БМК) и активированный В-клеточноподобный (ABC). Эти группы пациентов могут иметь различный прогноз в лечении.

Кроме того, связанный тип агрессивной лимфомы называется «Двойной удар» лимфома демонстрирует специфические генетические аномалии, которые могут повлиять на результат. Использование этой информации потенциально может изменить лечение и находится в стадии активного изучения.

Диагностика и стадирование

Биопсия ткани необходима для окончательного диагноза ДВККЛ. Биопсия является небольшая хирургическая процедура для удаления части или всего пораженного лимфатического узла или другой аномальной зоны. Операция делается под местным или общим наркозом.

После того, как диагноз ДВККЛ подтверждается, следующий шаг, необходимо найти очаги в теле. Поскольку ККЛ является рак крови, необходимо исследовать все тело, чтобы найти все лимфомы. Обычно это делается с помощью компьютерной томографии (КТ) или позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) / КТ. Делается биопсия костного мозга, чтобы искать клетки лимфомы в кости, а иногда делается спинномозговая пункция, чтобы определить, есть ли клетки лимфомы в головном и спинном мозге.

Врач будет использовать результаты этих тестов для оценки стадии лимфомы. Ограниченная стадия болезни представляет лимфому затрагивающею только одну область тела, в то время как передовые стадии заболевания указывает на то, что лимфома распространилась на несколько органов.

Варианты лечения

Курс химиотерапии при раке

Так как ККЛ может распространяться быстро, то требует немедленного лечения. Сочетание химиотерапии и ритуксимаба моноклональное антитела (Ритуксан), с или без лучевой терапии, может привести к ремиссии заболевания у большого числа пациентов с этой формой лимфомы. Наиболее широко используемое лечение ДВККЛ является R-СНОР (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон), который обычно дается в циклах 21 дней. Иногда другой препарат химиотерапии, этопозид, добавляется к схеме R-CHOP, в результате чего в комбинации препарата под названием R-ЭПОХА. Для многих пациентов, первоначальное лечение является эффективным и ККЛ не возвращается после лечения.

Тем не менее, для пациентов, у которых болезнь прогрессирует (не реагирует на лечение) или рецидивы (возвращается после лечения), вторичные терапии могут быть успешными. Химиотерапия в сочетании с трансплантацией стволовых клеток может быть использована для лечения пациентов с ДВККЛ, с рецидивом после первоначальной химиотерапии.

Большинство пациентов, перенесших трансплантацию стволовых клеток, будут получать свои собственные стволовые клетки (аутотрансплантацию стволовых клеток). Иногда, пациент получает стволовые клетки от донора (трансплантации аллогенных стволовых клеток). Пациенты, которые не являются кандидатами для трансплантации стволовых клеток, или которые решили не делать трансплантацию стволовых клеток, могут сделать различные схемы комбинированной химиотерапии.

Бендамустин (Treanda) плюс ритуксимаб, монотерапия ритуксимабом, леналидомид (Ревлимид) плюс ритуксимаб, а также комбинации гемцитабин являются вторичными методами лечения, которые также могут быть использованы, хотя ни один из этих агентов или схем не был указан для пациентов ДВККЛ. Комбинированная терапия в настоящее время проходят клинические испытания для лечения пациентов недавно диагностированных и с рецидивами ДВККЛ:

  • Брентуксимаб ведотин.
  • Терапии рецептора химерного антигена (CAR-T).
  • Ибрутиниб.
  • Леналидомид.

Клинические испытания изучают использование этих агентов на различных стадиях лечения, а также для конкретных групп, в том числе вновь выявленных больных, пациентов с рецидивирующей / рефрактерной болезнью, пожилых людей с конкретными молекулярными подтипами.

Например, потому что пациенты с лимфомой GCB подтипа могут, иметь лучший ответ на стандартные R-CHOP химиотерапии, чем с подтипом ABC. Исследователи изучают новые методы лечения, которые улучшают лечение для пациентов с ABC ДВККЛ. Клинические испытания, изучающие эти препараты, находятся в разных фазах развития. Очень важно помнить, что сегодня научные исследования постоянно развивается. Варианты лечения могут изменяться, по мере применения новых методов лечения. Улучшаются современные методы лечения, поэтому важно, чтобы пациенты проконсультировались со своим врачом о новых методах лечения.

Информативное видео