Хронический миелоидный лейкоз — причины и лечение заболевания
Среди всех известных видов опухоли хронический миелоидный лейкоз занимает 3 место и встречается в 20% случаев и может быть диагностирован в любом возрасте: 3- 90 лет. Наблюдается явный генетический сбой в костном мозге, когда единственная стволовая клетка начинает быстрое и бесконтрольное деление.
Причем сбой между хромосомами может произойти как после рождения, так и практически на любом этапе жизни человека. Все клетки становятся схожими друг с другом. Особую опасность представляет бластный криз, когда бластные клетки на фоне быстрого и бесконтрольного деления практически внедряются во все системы и органы организма, в частности в костный мозг.
Провоцирующие факторы
Чаще заболевание встречается у мужчин, когда провоцирующим фактором становится:
- повреждение хромосомного аппарата, видоизменение набора хромосом
- электромагнитное излучение
- наследственный фактор, повышающий риск развития миелоидного лейкоза, синдром Дауна, Клайнфельтера
- бесконтрольный прием цитостатиков, иных медикаментов
- воздействие ионизирующей радиации, электромагнитного излучения, гербицидов, инсектицидов, химических агентов, бензола, никотина или алколоидов, содержащихся в спирте, когда в организме накапливается субстрат из вызревших и дозревающих клеток – метамиелоцитов и сегментоядерных гранулоцитов.
- бластный криз.
Миелоз постепенно переходит в хроническую стадию. Состояние больных резко ухудшается. Нормальные клетки замещаются патологическими и в итоге красных клеток становится превалирующее количество. Начинается бесконтрольное размножение миелоцитов наподобие раковых клеток, которые традиционными механизмами и медицинскими способами заглушить уже невозможно.
Фазы миелолейкоза
Различают хроническую фазу, фазу акселерации и бластного криза:
- При хронической фазе миелолейкоза больные начинают жаловаться на недомогание, слабость, повышение потоотделения, снижение аппетита и массы тела, увеличение селезенки, боли в левом подреберье, снижение работоспособности
- В фазе акселерации хмл количество бластных клеток в костном мозге начинает превалировать, и состояние пациента сильно ухудшается. Наблюдается интоксикация организма, лихорадка, постоянное недомогание, отсутствие аппетита, потливость в ночные часы, увеличение селезенки в размерах, внутреннее кровотечения, дисфункция тромбоцитов, головная боль, заторможенность, потеря ориентации в пространстве, дыхательная и сердечная недостаточность.
- бластый криз приводит к критической ситуации. хронический миелобластный лейкоз схож по признакам с гемофилией в хронической стадии и бластные клетки начинают быстрое свое развитие. Заболевание становится неуправляемым. Симптомы при хроническом миелоидном лейкозе могут отсутствовать и долгое время оставаться незамеченными. Проявляются лишь тогда, когда опухолевидное тело по весу начинает превышать более 1кг. Прогресс опухоли приводит к эректильной фазе и начинает развитие геморрагический синдром. Печень увеличивается в размерах, сильно болит в правом подреберье, ломит в костях суставах, повышается температура до высоких отметок.
Как проводится лечение
Если в ходе проведения диагностики будет выявлено повышение уровня тромбоцитов и снижение уровня щелочной фосфатазы, также признаки гиперплазии и акселерации в костном мозге, то лечение назначается путем:
- внутривенного введения Интерферона-альфа в качестве поддерживающей терапии на хронической стадии лейкоза
- назначения гидроксикарбамида, бусульфана в качестве альтернативного варианта при отсутствии эффекта от введения интерферона, введения в/м гидрокисмочевины
- назначения Иматиниба (800 г в сутки)
- проведения аллогенной трансплантации стволовых клеток
- проведение курса химиотерапии
- проведения трансэктомии селезенки или пересадки костного мозга.
Хронический миелоидный лейкоз ведет к крайне неблагоприятному исходу, особенно если возраст у больного уже пожилой, присутствуют признаки спленомегалии, большие скопления базофилов в костном мозге. Содержание бластных клеток в крови и костном мозге в совокупности превышает более 7% от общего числа, а уровень тромбоцитов зашкаливает за 700000 1/мкл. Смертность может произойти в течение первого года.