Острый промиелоцитарный лейкоз — диагностика и лечение

Острый промиелоцитарный лейкоз встречается довольно редко, чаще в детском возрасте до 1 года или у взрослого населения в 40-45лет на фоне после геморрагического синдрома ДВС, когда наблюдается накопление лейкоцитарного зернистого субстрата в крови в виде крупных зернистых клеток, расположенных пучками.

Острый промиелоцитарный лейкоз

Если не принимать срочные меры, то больном грозит смерть. Заболеваемость пришла к нам из Латинской Америки и даже проведение химиотерапии не может предупредить от риска развития рецидивов. Наблюдается некая трансформация белых стволовых клеток в промиелоциты, количество же кровяных телец — тромбоцитов резко сокращается.

Острый промиелоцитарный лейкоз — у больного выявляется тромбоцитопения, анемия, выработка же тромбоцитов в костном мозге снижена, и они уже не в силах вырабатывать здоровые красные кровяные клетки в нужном объеме. В ходе проведения диагностики повышен уровень лейкоцитов и занижен уровень белых телец. Развивается лейкопения.

Как протекает болезнь

Течение болезни при промиелоцитарном лейкозе стремительное. У больного наблюдается:

  • слабость;
  • анемия;
  • усталость;
  • затрудненное дыхание;
  • лихорадка;
  • кровотечение из десен, носа;
  • усиление менструальных кровотечений у женщин
  • снижение свертываемости крови;
  • повышение температуры;
  • лихорадочное состояние;
  • прекращение выработки нормальных и белых кровяных телец;
  • увеличение селезенки в размерах;
  • геморрагия;
  • токсикоз при наличии цитоплазматических гранулах в клетках;
  • переизбыток тромбопластина в крови;
  • диссеминированная свертываемость крови;
  • болезненность в животе, хотя лимфоузлы и печень остаются в норме.

Именно низкий уровень тромбоцитов способен привести к кровоизлиянию и сильным кровотечениям даже при незначительных повреждениях на коже. На фоне ослабленного иммунитета больные не устойчивы перед натиском инфекции.

Как проводится диагностика

Обследование у онколога

Изучению подлежит анализ крови. При промиелоцитарном лейкозе выявляется явно выраженная анемия, тромбоцитопения, нетипичные бластные клетки в костном мозге или из крови на периферии. Промиелоциты гликемические и бластомы начинают быстро накапливаться в крови.

Для постановки точного диагноза проводится:

  • миелограмма с целью оценки содержания тромбоцитов в %;
  • химическое исследование с целью выявления миелопероксидазы/
  • общий анализ крови для подсчета формулы содержания бластных клеток в процентном соотношении;
  • коагулограмма;
  • биохимический анализ крови как основной показатель для дачи оценки состояния печени, почек, электролитов;
  • исследование крови на ликвор для предупреждения развития геморрагического синдрома в дальнейшем и назначения эффективного лечения с целью контроля за токсичностью вводимых препаратов;
  • рентгенография грудной клетки и области брюшной полости
  • МРТ головного мозга.

Кроме того, пациенты подлежат обследованию у невропатолога, отоларинголога, окулиста для подтверждения (опровержения) диагноза, назначения последующего комплексного лечения.

Как болезнь лечится

При выявлении диагноза — ОПЛ меры должны быть предприняты в комплексе. Неотложно проводится коагулопатия для поддержания фибриногена и тромбоцитарного уровня в норме.

Терапия направлена на остановку кровотечения, устранение развития геморрагических осложнений, в частности тромбоцитопении. Незамедлительно назначаются эффективные антифибринолитики, в частности Дексаметазон (20мг в сутки) даже без подтверждения точного диагноза. За больными ведется постоянный мониторинг при выявлении цитогенетических молекулярно-генетических признаков. Состояние отслеживается на мониторе во избежание появления сильного лихорадочного состояния.

Рекомендуется срочное проведение цитостатической терапии совместно при резком ухудшении состояния больного, когда налицо угроза жизни при развитии синдрома ригидного, неизбежно приводящего к гибели цитостатиков.

В данном случае назначается Гепарин, Криопреципитат, замороженная плазма для повышения свертываемости крови. Добиться ремиссии удается, но при присоединении угрожающих жизни ретиноидного и ДВС синдрома происходит массовый выброс в кровь прокрагулянтов и лейкозных бластных клеток. Состояние больного становится критическим, картина крови не так страшна — появляется одышка, признаки перикардита, артериальной гипотонии, лихорадки. В срочном порядке назначаются:

  • цитостатики во избежание развития лейкоцитоза и его последствий;
  • третиноин для снижения летального исхода и развития ретиноидного синдрома.

Какой прогноз

На приеме у онколога

Считанные недели остается жить больному при промиелоцитарном лейкозе, если не принять срочных мер по лечению. Прогноз – плохой. Только лишь при использовании современных протоколов в терапии врачам удается добиться некоторых улучшений и устойчивой ремиссии в 90% случаев.

Сегодня доступны эффективные препараты при лечении, но данная форма лейкемии – тяжелейшая. При непринятии мер по проведению укоренной терапии смерть может наступить в течение суток, и исход очевиден.

Главное, чтобы была в нужный момент в наличии ретиноевая кислота или ретиноид, эффективный препарат, позволяющий снизить риск наступления внезапной смерти. Это одна из тяжелых форм лейкоза, и прогноз неутешительный.

Информативное видео